خانه / پزشکی,سلامت / بیماری ها و راه درمان / پورفیری | علت و علائم پورفیری چیست؟ پورفیری چگونه درمان میشود؟

پورفیری | علت و علائم پورفیری چیست؟ پورفیری چگونه درمان میشود؟

پورفیری اختلالی میباشد که به طور عمده بر پوست و یا سیستم عصبی تأثیر میگذارد و ممکن است باعث درد شکم شود. این اختلالات معمولا به ارث برده میشوند , به این معنی که آنها ناشی از ناهنجاری در ژن های منتقل شده از والدین به کودکان هستند.

پورفیری.

علت و علائم پورفیری چیست؟

علت :

انباشت و دفع مولکول های پیشرو به نام پورفیرین علت بیماری میباشد.

علائم :

برخی از افراد مبتلا , دارای پورفیری پنهان هستند , به این معنی که هیچ علائمی از این بیماری در آنها مشاهده نمی شود. علائم پورفیری های پوستی (این نوع , پوست را تحت تأثیر قرار میدهد) شامل موارد زیر است:

  • حساسیت به نور خورشید
  • خارش و تورم پوست

 

پورفیری

علائم حاد شامل موارد زیر است:

  • درد شدید شکم
  • درد در قفسه سینه , پاها یا پشت
  • تهوع و استفراغ
  • یبوست یا اسهال
  • احساس بی حسی در عضلات
  • احتباس ادرار (ناتوانی در تخلیه مثانه)
  • گیجی
  • اضطراب , سردرگمی و توهمات
  • تشنج و ضعف عضلانی
  • مشکلات تنفسی
  • ضربان قلب سریع یا نامنظم(تپش قلب)
  • فشارخون بالا

 

علائم حاد میتواند بیش از یک ساعت یا چند روز طول بکشند , همچنین این علائم میتوانند با گذشت زمان بروز کنند , در حالی که علائم پورفیریهای پوستی بیشتر مداوم است . علائم بیماری میتواند به شدت متفاوت باشد.

 

عوارض جانبی بیماری پورفیری چیست؟

عوارض احتمالی بستگی به نوع بیماری دارد.

پورفیری حاد میتواند تهدیدی برای زندگی باشد و اگر درمان نشود منجر به کم آبی بدن , مشکلات تنفسی , تشنج و فشارخون بالا شود. در موارد دیگر میتوان به دردهای مزمن , نارسایی کلیه و آسیب کبد اشاره کرد.

پورفیری های پوستی میتوانند موجب آسیب دائمی به پوست شوند. همچنین میتوانند باعث ایجاد آلرژی شوند و حتی امکان دارد پس از درمان , پوست دچار ظاهر و رنگ غیرطبیعی شود.

 

پورفیری

 

تشخیص :

ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی با استفاده از آزمایش خون , ادرار و مدفوع , بیماری را تشخیص میدهند. یک آزمایش خون شامل رساندن خون و ارسال نمونه به یک آزمایشگاه برای تجزیه و تحلیل است. برای آزمایش ادرار و مدفوع , بیمار نمونه ای از ادرار یا مدفوع را در یک ظرف مخصوص جمع آوری میکند و این نمونه ها در آزمایشگاه مورد آزمایش , تجزیه و تحلیل قرار میگیرند. یک ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی همچنین میتواند آزمایشDNA از نمونه خون را برای جست و جوی جهش های ژن شناخته شده که سبب ایجاد بیماری میشود , پیشنهاد کند.

 

 

پورفیری

 

بیماری پورفیری چگونه درمان میشود؟

درمان بیماری بستگی به نوع پورفیری شخص و شدت و علائم دارد.

در پورفیری حاد , ارائه دهندگان خدمات بهداشتی , بارگذاری گلوکز را پیشنهاد میدهند و در موارد نادر , اگر علائم شدید باشد , پیوند کبد برای درمان توصیه میشود. در پیوند کبد , یک جراح , کبدی سالم را جایگزین کبد آسیب دیده میکند و این گونه جراحی مستلزم بیهوشی فرد میباشد.

در مورد پورفیری های پوستی  باید بگوییم مهم ترین گامی که فرد میتواند برای درمان پوست استفاده کند , جلوگیری از نور خورشید میباشد.

افراد مبتلا  باید یک رژیم غذایی با میزان کربوهیدرات متوسط تا سطح بالا داشته باشند. افرادی که مبتلا به پورفیری حاد میباشند و میخواهند وزن کم کنند باید با ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی مشورت نمایند. یک ارائه دهنده خدمات بهداشتی ممکن است مکمل های ویتامین و موادمعدنی را برای افرادی که دارای پورفیری پوست هستند تجویز کند.

 

منبع:
mayoclinic.org

niddk.nih.gov

همچنین ببینید

کم خونی

مواد غذایی غنی از آهن را بشناسید و مصرف کنید .

مواد غذایی غنی از آهن _ آهن موجب تولید هموگلوبین میشود و هموگلوبین ها به …

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *