خانه / پزشکی,سلامت / بیماری ها و راه درمان / بیماری هموفیلی | آشنایی با علائم و عوارض هموفیلی را اینجا بخوانید.

بیماری هموفیلی | آشنایی با علائم و عوارض هموفیلی را اینجا بخوانید.

بیماری هموفیلی که به صورت یک صفت ارثی مغلوب بروز میکند , از بیماری های شایع ارثی است که مبتلایان به آن در انعقاد و بند آمدن خون دچار اشکال میشوند.
از هر ۱۰هزار نوزاد پسر , یک نفر فاقد فاکتور شماره ۸ انعقاد است و اگر فردی این فاکتور را در خون نداشته باشد , خون وی در اثر ضربه های خفیف و یا شدید بافتی و عضلانی , بند نمی آید و سبب میشود که در داخل عضلات و مفاصل و بافت های نرم بدن همواره خونریزی های متعدد رخ دهد.

بند آمدن طبیعی خون نیاز به آن دارد که حداقل ۲۵درصد از فاکتور ۸ در خون فعال باشد اما در افراد هموفیلی این میزان کمتر از ۵ درصد است.

معمولا چند ساعت تا چند روز پس از ضربه به هر یک از اعضای بدنِ فردِ هموفیلی , خونریزی به وجود می آید و در صورت عدم مراجعه به پزشک , میتواند خطرناک باشد زیرا وارد آمدن ضربه , سبب تجمع خون در عضله و اطراف اعصاب و استخوان ها میشود و عامل تجمع خون مردگی و تومورهای خونی در بدن خواهد شد و نهایتا نکروز و تخریب عضله به وجود می آید.

سابقه فامیلی در ۷۰درصد هموفیلی ها وجود دارد و در ۳۰ درصد دیگر نیز جهش خود به خودی ژن بروز میکند.

 

بیماری هموفیلی .

هموفیلی دو نوع است:

۱/ هموفیلی A: که در واقع کمبود فاکتور ۸ است.

۲/ هموفیلی نوعB: که کمبود فاکتور ۹انعقادی است. این نوع هموفیلی تنها۱۵درصد از کل هموفیلی را شامل میشود.

 

علائم بیماری هموفیلی  :

هپاتیت , فشار خون بالا , تخریب پیش رونده مفاصل , خونریزی به داخل حلق و مغز , خونریزی های مکرر ادراری .

 

عوارض بیماری هموفیلی  :

خطرناکترین عارضه ی هموفیلی خونریزی به داخل مغز و حلق است و مهم ترین هدف درمان در این بیماران , پیشگیری از بروز معلولیت های مزمن است. در صورت بروز چنین عارضه ای باید درمان جایگزینی با فاکتور انعقادی فوق صورت گیرد.

 

تشخیص:

تشخیص , بر اساس آزمایش خون است که با شمارش پلاکت های خونی و زمان سیلان و سنجشPT وPTTانجام میگیرد.(طولانی شدن زمان سنجش های انعقادی (APTT) و کاهش تعداد پلاکت ها در هموفیلی بارز است).

تشخیص هموفیلی در اوایل دوران بارداری از طریق آمنیوسنتز امکان پذیر شده است که روش پیشرفته ای است.

باید توجه داشت که آسپرین و ترکیبات آسپرین دار کار پلاکت ها را مختل میکند و باعث خونریزی شدید میشوند. بنابراین مصرف آنها برای بیماران هموفیلی ممنوع است.

پیشگیری از بیماری هموفیلی :

هنگام کشیدن دندان , وارد آمدن ضربات مکانیکی , تصادف و یا سقوط از ارتفاعات کم و زیاد و یا هنگامی که نیاز به جراحی خاصی باشد , باید انتظار خونریزی را داشت و از قبل فاکتورهای انعقادی را آماده و جایگزین ساخت.

تزریق واکسن هپاتیت B , C ,Dبرای نوزادان بسیار حائز اهمیت است زیرا تزریق فراورده های خونی در آنها زیاد خواهد بود. والدین کودکان بیمار باید آموزش های لازم در این رابطه را ببینند.

 

درمان:

تزریق سریع و جایگزین کردن فاکتورهای انعقادی مناسب (فاکتور ۸ و ۹ ) , تجویز پلاسمای منجمد تازه , مصرف بازدارنده ها (برای حذف ایمونو گلبولینها) , تجویز ترکیباتی چون آمینوکاپروئیک اسید یا ترانکسامیک اسید و یا داروی دسموپریسین استات برای انقباض عروق (DDAVP)

نکته: هموفیلی معمولا در جنس مذکر است و در جنس مونث در مواردی که ازدواج با خانواده ای صورت پذیرد که دچار هموفیلی هستند این بیماری ایجاد میشود.

همچنین ببینید

کم خونی

مواد غذایی غنی از آهن را بشناسید و مصرف کنید .

مواد غذایی غنی از آهن _ آهن موجب تولید هموگلوبین میشود و هموگلوبین ها به …

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *